In der Regel besteht die Aortenklappe aus drei Taschen, die in die Aortenwurzel eingehängt sind. Von oben gesehen wirkt die Klappe im geschlossenen Zustand wie ein Mercedes-Stern. Der häufigste angeborene Herzfehler ist die zweitaschige Anlage der Aortenklappe. In der überwiegenden Zahl der Fälle bleibt er jedoch ohne Folgen für den Patienten.
Wenn sich aber die Klappentaschen nicht ausreichend öffnen (Aortenklappenstenose), muss das Herz zusätzlich Arbeit leisten, um das Blut durch die Klappe zu pumpen. Der Herzmuskel kann sich zwar bis zu einem bestimmten Grad anpassen – der Klappenfehler bleibt daher häufig für lange Zeit unbemerkt –, danach kommt es jedoch in der Regel zu einer sehr zügigen Verschlechterung der Herzleistung und des Allgemeinzustands des Patienten. Wenn die Klappe sich nicht ausreichend schließt (Aortenklappeninsuffizienz), setzen die Symptome schon früher ein. Eine Verschlechterung der Herzleistung ist jedoch nur bei hochgradigen Insuffizienzen zu erwarten. Vordergründigstes Symptom der Aortenklappenerkrankungen ist die Luftnot. Vor allem bei Aortenklappenstenose kann diese auch mit Zeichen der Angina pectoris vergesellschaftet sein.
Anders als bei der Herzkranzgefäßerkrankung gibt es für einen behandlungsbedürftigen Klappenfehler keine sinnvolle medikamentöse Therapiealternative. Die Behandlung ist immer operativ. In der Regel wird eine erkrankte Aortenklappe durch eine Prothese ersetzt, aber auch der Ersatz durch eine Spenderklappe oder die eigene Lungenschlagaderklappe ist möglich. In besonderen Fällen kann die Aortenklappe auch repariert werden.